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[米托坦]梅姐(马鞍山女),2020时年41岁,瘤大3厘米ki-67(10%+),腹腔镜手术。

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发表于 2025-3-6 21:54:08 | 显示全部楼层 |阅读模式
梅姐,女,安徽马鞍山人。2020年(当时41岁)教舞蹈时老是容易头昏,体检发现血压低压很高,肾上腺有肿瘤3厘米左右大小。前往江苏省人民医院就诊,行腹腔镜手术,术后病理显示为肾上腺腺瘤,良性,但是KI67为10%。术后患者依然头晕、醛固酮增高,泌尿外科手术医生给于泼尼松治疗,依旧无效,出现库欣综合征,体重增加二三十斤。改为内分泌科医生诊治,换醋酸氢化可的松治疗,体重逐渐降低回归正常,服用大约1年半后醋酸氢化可的松从2-1-0.5-0逐渐减量停服,正常工作。

2023年4月,颈椎疼痛、背部疼痛,前往江苏省人民医院就诊,检查发现肺部6厘米肿瘤占位,后进一步行PET-CT检查,右肺中叶及下叶近肺门处见三枚类实性结节,代谢增高,考虑恶性病变,神经内分泌肿瘤可能大。胸外科医生认为是肾上腺肿瘤转移,但是排队住院做手术需要2个月左右,考虑等待时间较长,遂转院上海肿瘤医院。

上海肿瘤医院将右肺叶切除,病理诊断:(右中肺叶)肿瘤性病变,结合病史及免疫组化结果,可符合肾上腺皮质来源肿瘤转移,请结合临床。

免疫组化结果(HI23-12580):TTF-1(-),Ki-67(+,约20%),P40(-),Syn(+),CgA(-),CD56(+),AE1/AE3(-),CK7(-),CK(-),S-100(-),MelanA(+)。术后,医生建议吃米3月后复查。根据推荐,网络购药3盒,每盒9600元,后被确认为印度版仿制药冒充原版药。术后返回江苏省人民医院复核2020年、2023年术后病理,诊断如下:复旦大学附属肿瘤医院右肺下叶)肿瘤细胞示:CK-pan(-),Syn(+),HMB45(-),MelanA(-),Inhibin-a(灶+),β-Catenin(核、膜+),Ki67(热点区<10%+),SF-1(+),网染(部分缺失),结合E切片,本例为(右肺下叶)肾上皮质肿瘤,肿瘤细胞异型性小,局灶网状纤维缺失。

复习2020年切片,此次肺内肿瘤与原肾上腺肿瘤免疫表型不完全一致且原肾上腺肿瘤的网状纤维染色完整,但鉴于病史及肿瘤细胞有部分形态学相似之处,考虑本次肺肿瘤符合肾上腺皮质肿瘤转移。

注:内分泌肿瘤的生物性行为需结合临床有无周围脏器累及和远处转移而定,目前患者出现肺肿瘤转移病灶,故生物学行为属于恶性。此后又在推荐下前往上海瑞金医院问诊苏医生。在上海瑞金医院重新做病理诊断:“左肾上腺”送检1张切片,可见2枚嗜酸性结节,浆内见色素沉着,就形态学不能除外(双侧)小结节性肾上腺皮质病,建议借全部切片评估。“右中肺叶”结合形态及免疫组化结果符合转移性肾上腺皮质源性肿瘤,形态与“左肾上腺”不一致。

免疫组化及特殊染色检查:肺结节:AE1/AE3(-),Arg-1(-),SF-1(+),MelanA(+),Inhibin(+),TTF-1(-),SYN(+)Ki67(热点区30%);肾上腺结节:SF-1(+),CYP11B1(+),CYP11B2(-),Ki67(2%)。并同步补做分子病理基因检测,提示CTNNB1、PRACKRIA 、ARMC5三个突变,其中ARMC5致病性不明确建议患者肺部肿瘤继续分子诊断。

根据上述检查,苏医生给予米托坦治疗,长期服用4颗/天。吃8颗/天累计一个月时,浓度也未达标14 ug/ml,目前一般也就6 ug/ml左右,但是定期复查显示肺部结节有减小。2025年1月复查显示两肺多发微小、小结节,两肺炎症,其它正常。目前吃米不良反应较大,易疲劳、厌食,在家休养。

跟梅姐交流,感觉她状态很好,思路清晰、中气很足。其实她的就医历程是很多群友都经历过的。人生旅途单行线,回过头来看看难免会觉得走了这样那样的歧途,就当做豁达人生的小注脚吧。当然,值得赞扬的是家属的关爱和支持,这才是她积极治疗保持好心态的重要原因。
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