【案例号：鄂020】阳光(女)，发病之前，每天脸上、头发都很油腻。

home310 · 发表于 2025-3-15 14:56:30

阳光，女，湖北人。发病之前，每天脸上、头发都很油腻，哪怕刚刚洗了头，刚刚洗了脸，也是感觉一头的油，一脸的油。每天早上起来个把小时有精神，之后，就一点精神都没有，就需要躺下睡觉，每天基本上就是睡觉很疲倦。体检才发现肾上腺肿瘤。2017年（当时37岁），在省级医院泌尿外科行腹腔镜手术。术后本院病理如下：肉眼所见:灰黄肿物7*6*5cm一枚，包膜完整，切面灰黄质软。病理诊断:1.(右侧)肾上腺皮质嗜酸细胞腺瘤伴神经内分泌分化。肿瘤大小为7*6*5cm。包膜完整，核级为FuhrmanIII级，核分裂约1/50HPF，未见明确病理性分裂及静脉侵犯，鉴于肿瘤较大，局灶可见缺血性坏死，请临床密切随访。免疫组化：Melan-A(+)，CgA(-)，S-100(-)，a-Inhibin(-)，CD56(+)，Syn(+)，HMB45(-)，EMA(-)，CK(+)，P53(+)，Ki67(+)LI约10%。术后疲劳和油腻症状消失，未予特殊治疗。

2020年妇科两癌筛查，体检发现宫颈癌，因子宫颈癌在省级医院行子宫扩大切除术，为第二次手术，术后病理“局部呈子宫颈原位腺癌，合并高级别鳞状上皮内变(CIN II-III级)累及腺体”。术后未予特殊治疗。

2022年1月出现尿血， CT检查诊断:右肾占位，考虑肿瘤性病变可能；磁共振右肾上极肿块，考虑肿瘤性病变，相邻肝实质受累可能。省级医院第三次手术，为腹腔镜手术。术后本院病理如下：肉眼所见：肾组织13.5cmx8cmx4cm，临床已沿肾门对侧开，于肾上极可见一9cmx5cmx4cm灰黄不整形肿块，肿块累及肾盂及肾窦脂肪及肾周脂肪。输尿管黏膜尚光滑。病理诊断：（右侧）肾上腺源性肿瘤，结合临床病史，符合肾上腺皮质肿瘤。（肿瘤最大径9cm，多结节状，部分区域无包膜，累及邻近肾脏、可见肿瘤性坏死及脉管内瘤栓，核级为Fuhrman-3级，可见异型核，核分裂约3/50HPFS，综上，提示为恶性。）免疫组化：Syn（+），CD56（+），CgA（不均一+），a-inhibin（+），Calretinin（灶+），VIM（弱+），CAXI（散在+），INSM1（少许+），SDHB（+），FH（+），CD117（-），CD117(阳性对照+)，CK7（-），CK20（-），CD10 （-），EMA（-），PCK（-），HMW（-），PAX8（-），GATA3(-)，P504s（-），Cathepsin-K（-），TFE3（弱+），HMB45（-），Melan-A（-），S-100（-），S0X10（-），SF1（-），Ki-67LI约30%；8#重复PAX8（-）。术后未予特殊治疗。

2022年7月复查提示肺结节，考虑转移可能，2022年9月复查增大，考虑转移，遂于2022年9月下旬行米托坦治疗。2023年1月，完善病理会诊示

右侧)肾上腺皮质癌;镜下见非典型核分裂像，核分裂>5个/50HPFS，可见肿瘤性坏死及脉管内瘤栓，核级为Fuhrman-3级，肿瘤最大径9cm，侵及邻近肾组织。输尿管断端净。原单位部分免疫组化示肿瘤细胞:Syn(+)，CD56(+)，CA(不均一+)，a-inhibin(+)，Calretinin(灶+)，Vimentin(弱+)，CAIX(灶+)，INSM1(灶+)，SDHB(+)，FH(+)，CD117(-)，CK7(-)，CD10(-)，EMA(-)，PCK(-)，PAX-8(-)，GATA3(-)，P504s(-)，Cathepsin-K(-)，TFE3(-)，HMB45(-)，Melan-A(-)，S-100(-)，S0X-10(-)，SF1(-)，Ki-67(Li:热点区35%)。2023年1月初给予特瑞普利单抗治疗。

2023年6月突然出现头疼、头晕，然后昏迷直至做完手术记忆空白。急诊头部CT平扫提示检查诊断:左侧顶叶团片状混杂密度影，结合病史，考虑肿瘤性病变并卒中可能，转移瘤可能，伴周围脑实质肿胀，大脑镰下疝，建议结合临床进一步检查。入院省级医院后磁共振增强扫描检查所见:左侧顶枕叶团片状混杂T1等T2信号影，边界欠清，大小约59x32x37mm，增强检查扫描呈不均匀环状强化，周围脑组织大片水肿，左侧侧脑室受压变窄移位，中线结构向右移位约15mm。检查诊断:左侧顶枕叶团片状异常信号影，结合病史，考虑转移瘤合并瘤卒中，伴大脑镰下疝形成，建议结合临床治疗后复查。

磁共振平扫检查所见:结合增强检查;左侧顶枕叶团片状混杂T1等T2信号影，边界欠清，大小约59x32x37m，可见少许弥散受限，增强检查扫描呈不均匀环状强化，周围脑组织大片水肿，左侧侧脑室受压变窄移位，中线结构向右移位约15m。检查诊断:左侧顶叶占位，结合病史，考虑转移瘤合并瘤卒中，伴大脑镰下疝形成，建议结合临床治疗后复查。

2023年6月下旬于全麻下行开颅占位显微切除术，术后给予抗感染、止血与神经营养等对症支持治疗，患者恢复可。本院病理结果:灰褐灰白不整形组织3.5*2.5*2cm，切面灰白灰褐实性质中病理诊断

颅内占位)转移性恶性肿瘤伴坏死，结合临床病史及免疫组化，符合肾上腺皮质来源。@免疫组化结果:a-inhibin(+)，Syn(+)，CgA(部分+)，@SF1(少许弱+)，Melan-A(-)，Calretinin(-)，@PCK(-)EMA(-)，β-catenin(膜+)，Rb1(+)，@P53(散在+，提示野生型)，Ki-67(LI热点区约30%)。

2023年9月中旬行脑部病灶放疗。此外头部余下的一个很小的肿瘤用了贝伐三次后3个月复查缩小0.6厘米，但是6个月的时候再复查，又从0.4厘米涨到0.8厘米。
2024年去北京协和医院请潘杰医生肺部消融两次。第一次消融后复查情况良好，第二次正在消融的过程中。出现了咳血的症状，于是停止了消融。此后复查发现消融的两个肿瘤从2、4厘米长成了5、7厘米。2024年底做了两次粒子放射治疗，目前感觉效果不佳。目前采用免疫治疗，定期复查，情况尚可。