【案例号：吉046】KM(男)，因持续低热、盗汗、乏力，伴间断性左侧腰背部疼痛，经肺CT

home310 · 发表于 2025-3-29 15:43:24

KM，男，吉林长春人。2024年（当时26岁）9月因持续低热、盗汗、乏力，伴间断性左侧腰背部疼痛，经肺CT检查发现左侧肾上腺占位（5.4厘米×4.2厘米）。随后进行肾上腺磁共振增强检查，提示左肾上腺占位，炎症可能性大。

辗转吉林大学第一医院、吉林大学中日联谊医院泌尿外科门诊就诊，均未获得明确诊断。2024年10月上旬，转诊至解放军总医院泌尿外科，并行PET-CT检查，结果显示：左肾上腺异常高代谢肿块伴坏死，考虑肿瘤性病变（嗜铬细胞瘤、腺瘤），恶性不除外（皮质腺癌、淋巴瘤）；胃底部高代谢，炎性或生理性摄取可能性大；脾大，余躯干及脑部PET-CT检查未见明显异常代谢征象。

由于肾上腺手术前需进行一系列内分泌评估，并需口服盐酸酚苄明1个月以预防术中血压飙升，遂入住解放军总医院内分泌科。经过一周多的检查，各项激素水平均正常，血压稳定，但低热、盗汗、乏力等症状持续存在。住院期间，再次复查腹部磁共振增强，以明确左肾上腺病变性质。解放军总医院内分泌科前后组织了三次院内外会诊，最终会诊结论为：考虑炎性病变，结核可能性大。

2024年10月下旬，转院至解放军总医院第八医学中心（309医院）进行抗结核诊断性治疗。经过一周的强效抗结核方案治疗，症状未见缓解，且发热时间延长，热势进一步升高。10月底，309医院在超声引导下行左肾上腺肿物造影并穿刺活检，病理回报：左侧肾上腺低分化腺癌，考虑肾上腺皮质癌或转移性印戒细胞癌。2024年11月上旬，患者转入解放军第三医学中心泌尿外科医学部。术前胃镜检查诊断为慢性非萎缩性胃炎，排除了印戒细胞癌的可能性。

11月中旬，在全麻下行机器人辅助腹腔镜下左侧肾上腺切除术。术后本院病理如下：检查所见

左侧)灰白色结节状肿物一枚，大小8x6.8x4cm，大部分区域表面光滑，可见包膜，少部分区域包膜不明显，与周围脂肪组织分界不清，切面呈灰白色，实性，质中；局部肿物表面附肾上腺组织一块，大小3.5x1x0.4cm，切面呈金黄间红褐色，质中。

病理诊断:
(左)肾上腺内分化差的癌伴多处大片状肿瘤性坏死，肿瘤大小为8x6.8x4cm，免疫组化染色结果:CK(+)，CK18(+)，Vimentin(+)，Melan-A(-)，Inhibin-a(-)，Syn(-)，CgA(-)，CD56(-)，SDHB(-)，S-100(-)，INI-1(+)，BRG-1(+)，BRM(+)，CD34(-)，Bc1-2(弱+)，Ki-67(+90%)；PAS染色(个别细胞+)；建议临床进一步检查全身，完全除外其他部位的癌转移至肾上腺后再考虑肾上腺皮质癌；多个脉管内见癌栓，肿瘤周围部分小血管内见血栓形成。

术后一度出现肾上腺危象，皮质醇水平低至8.95 nmol/L（正常值240-618 nmol/L），需静脉注射泼尼松龙150 mg/日，后逐渐减量至100 mg/日。

出院后，口服泼尼松片进行激素替代治疗，逐渐减量并停药。术后一周，在吉林省复查，结果显示发热期间居高不下的超敏C反应蛋白、铁蛋白等指标均已恢复正常。为明确病理诊断，于2024年11月在北京协和医院进行了第一次病理会诊，会诊结果为：

病理诊断

左肾上腺)恶性肿瘤，伴大片坏死，结合免疫组化，符合分化的癌，考虑为分化差的肾上腺皮质癌，部分星肉瘤样生长，局部侵及肾上腺被膜达周围脂肪组织，部分免疫组化表达不典型，请结合临床病史及全身检查情况等综合考虑。

原单位免疫组化结果:CK(+)，CgA(-)，Ki-67(index85%)，CD56(-)，SMARCA4(+)，CD34(血管+)，SDB(+/-)，Vimentin(+)，a -inhibin(-)，CK18(+)，Melan-A(-)，INI-1(+)，BRM(+)，Bc1-2(局部+)，S-100(-)，Syn (-)。我院免疫组化结果:蜡块号5：AE1/AE3(+)，SF-1(-)，CK5/6(-)，MC(-)；蜡块号6：S-100(-)，NeuN(-)；蜡块号8

D-L1(22C3):CPS=90，SF-1(-)，SDHB(+)，Calretinin(-)，WT-1(-)，GATA3(-)，D2-40(-)

免疫组化对照

D-L1(22C3)(PC)(+)，PD-L1(22C3)(NC1)(-)，PD-L1(22C3)(NC2)(-)。此次病理会诊的好消息是：PD-L1阳性且高表达，其中PD-L1(22C3)(PC):+，PD-L1(22C3)：CPS=90，为后续免疫治疗提供了希望。

2024年12月，前往上海瑞金医院内分泌科、肿瘤科、放疗科就诊，初步制定的治疗方案为先行25次术后放疗。放疗前再次复查PET-CT，未发现复发病灶。放疗期间在上海瑞金做了第二次病理会诊：病理诊断:“左肾上腺”恶性肿瘤，原单位及本次免疫组化及分子测结果均未提示明确来源，肿瘤表达上皮标记物(AE1/AE3)及间叶源性标记物(Vimentin)，若影像学能排除来自他处转移的可能，可符合肾上腺原发，建议原单位进一步排除淋巴造血系统少见肿瘤，若仍无淋巴造血系统肿瘤依据，则符合肾上腺皮质癌(肉瘤样亚型)。免疫组化及特殊染色检查:细胞:AE1/AE3(+)，CD31(弱+)，EA(少量弱+)，CD30(散在+)，ERG(-)，AIK(-)，CD21(-)，CD23(-)，CD99(少量+)，NUT(-)，SATB-2(部分+)，FOSB(-)，TFE-3(+)，WT-1(少量+)，PAX-8(-)，SMA(-)，Desmin(-)，S-100(-)，CD34(-)，EB病毒原位杂交:EBER(-)。原单位免疫组化:CgA(-)，SF-1(-)，INI-1(+)，SMARCA4(+)，Vimentin(+)，GATA-3(-)，D2-40(-)，Ki-67(85%)。另有基因检测分子病理。

2025年3月，再次到上海瑞金医院复查肺CT和腹部磁共振增强，未发现复发病灶。同时，在内分泌科医生的指导下，开始服用米托坦，初始剂量为一日两片，早晚各一片，每次配醋酸氢化可的松半片。瑞金医院医生还建议同步开展免疫治疗，必要时联合抗血管靶向治疗。回到工作城市后，在当地医院使用帕博利珠单抗进行每三周一次的免疫治疗，同时每周皮下注射日达仙（胸腺法新）2次，以配合免疫治疗。

目前，病情稳定，正在接受综合治疗，定期随访中。家属特别提醒：该病例从发病到手术，诊断过程复杂且艰难，影像学表现具有较强欺骗性，多家医院的影像学专家均倾向于炎性病变（结核可能性大）。

此外，术后出现的肾上腺危象也较为罕见，多数患者在切除一侧肾上腺后，对侧肾上腺会迅速代偿，但该患者的右侧肾上腺功能似乎原本较弱，分泌功能极度低下。因此，尽管术前在解放军总医院内分泌科住院评估时激素水平正常，但切除的左侧肾上腺肿瘤是否具有功能仍存疑。感动于小伙子双亲缘深，祝愿小伙子从此坦途，吉人天相！